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血细胞大致由红细胞、白细胞和血小板三种细胞组成。 这些血细胞成分是造血干细胞在骨骼内部的海绵状部分分化和增殖而成的,称为骨髓。 白血病也被称为血液癌,是一种在造血干细胞分化成每个血细胞的任何阶段癌变并无限增殖的疾病。
在儿童癌症中,最常见的约为30-40%,急性淋巴细胞白血病(ALL)为75%,急性骨髓性白血病(AML)为20%,大多数儿童白血病急性白血病是。
原因尚不清楚,但辐射暴露或某种染色体异常或免疫缺陷,这是已知的高发病率。 约80%的儿童和约70%的AML染色体异常,与疾病类型和预后的关系已经变得明显。
由于白血病细胞在骨髓中生长,抑制正常红细胞、白细胞和血小板的产生,出现贫血、感染和出血倾向等症状。 此外,由于白血病细胞渗透到各种器官中,肝瘤、淋巴结肿大、骨痛、牙龈肿胀等。
首先,血液测试检查血细胞计数和白细胞分数。 在许多情况下,白血病细胞被观察到在外周血中,这为诊断提供了线索。
骨髓测试对于诊断至关重要,骨髓细胞用Mai Gimza染色和其他特殊染色染色,并在显微镜下检查细胞的性质。 此外,通过细胞表面标记和染色体测试,确定白血病的病型,并预测预后。
急性白血病治疗的目标是从体内根除一个白血病细胞。 抗癌药物的施用(化疗)成为治疗的核心,并与其他药物结合使用,其有效性已经显现出来(表16)。
首先,我们进行缓解引入治疗,目标是完全缓解(骨髓中的白血病细胞在5%以下,外周血正常化,没有白血病症状)。 然而,即使完全缓解,在发病时体内的10个12个平方白血病细胞也只是减少到10的9个平方左右,当治疗结束时,它复发(图 39)。 因此,ALL 将继续进行称为硬化、中枢神经复发预防、增强和维护疗法的治疗约两到三年。 AML 提供 5 到 6 次强化治疗。
费城染色体阳性病例在ALL,白细胞计数高在诊断时,如果婴儿和年龄较大的婴儿不反应缓解引入治疗,AML被认为是预后不良染色体异常例如,如果看到造血干细胞移植完成。
白血病的治疗主要以化疗为主,但辅助疗法,如通过治疗治疗骨髓抑制下的感染,以及抗癌药物的副作用对策,都很重要。 在具有足够化疗经验的设施中进行治疗是可取的。 日本目前有三个儿童白血病治疗小组,目前正在进行治疗研究,以建立更好的治疗方法。