寻医问药

什么病？

　人类红血球的寿命约为120天。 这种寿命异常缩短的状态称为溶血。 如果红血球的寿命缩短，在人类骨髓中，红血球的产生能力是正常状态的六到八倍，因此，如果红血球的程度较轻，则不会发生贫血。 红血球的寿命缩短了15到20天，这是贫血第一次发生。

　溶血性贫血分为先天性贫血和后天性贫血。 在先天性，红细胞本身的异常是溶血的原因，但后天溶血性贫血是癫痫发作性夜间血色素尿症除其他部分外，它由红血球以外的异常引起，如对红血球的抗体或血管壁异常。

　表3显示溶血性贫血的分类。 在先天性遗传性细胞红细胞病然而，在后天，自身免疫溶血性贫血占大多数。 有两种类型的溶血发生的地方：血管和网内组织，包括脾脏。

表3 溶血性贫血的分类

原因是什么？

　最常见的自身免疫溶血性贫血是由身体产生破坏红血球的自身抗体引起的。 病毒感染和药物使用可能继续发生，但在大多数情况下，诱因尚不清楚。系统性红叶红糖胶原病，如恶性淋巴瘤合并。

　也有一种溶血性贫血（红细胞粉碎综合征），由血管壁的病理变化和来自外部的物理力量破坏红细胞引起。

　在先天性溶血性贫血中，由于基因异常，产生红细胞膜的蛋白质和酶异常，使红细胞更容易破裂。

症状的显示方式

　在溶血性贫血中，除了通常的贫血症状，如心绞痛、呼吸急流和易疲劳外，还发现黄斑。 这是因为在体内大量处理了破碎的红血球中的血红蛋白，导致体内含有一种黄色色素，即间接胆红素。 同时，胆红素在尿液中排泄，因此尿液的颜色可能会变深，在血管溶血的情况下，可能会出现红色或可乐色的尿液。 当溶血变慢性时，胆红素会卡在胆囊中，从而更容易结石。

　传染性红斑当帕沃病毒B19（苹果病）的致病病毒感染溶血性贫血患者时，贫血可能会迅速发展。

　红细胞粉碎综合征，如溶血性尿毒素综合征和血栓性血小板减少性紫杉醇，除了贫血症状外，还出现发烧、肾损伤和意识障碍。

测试和诊断

　血液测试是最重要的。 因此，当间接胆红素和乳酸脱氢酶（LDH）与贫血一起升高时，溶血被强烈怀疑。

　检测轻度溶血的最敏锐的检测结果是血清血红蛋白的减少和网络红血球的增加。 检测红血球自身抗体的测试是库姆斯测试。 如果这是阳性的，你可以诊断为自身免疫溶血性贫血。 当怀疑上述红细胞破碎综合征时，最重要的测试是观察红细胞的形式。 为了诊断遗传溶血性贫血，必须通过生化证明基因和蛋白质的异常。

治疗方法

　在自身免疫溶血性贫血中，肾上腺皮质类固醇药物（普列多宁）是首选药物。 这将改善约九成的患者。 如果禁用，则使用免疫抑制剂，如环磷酰胺（内氧烷）和阿扎硫丁（伊姆兰）。 最近，单克隆抗体制剂（利图桑）对B淋巴细胞产生抗体，已被证明对难以治愈的自身免疫溶血性贫血有效。

　遗传性细胞红细胞病在遗传溶血性贫血（如丙酮酸激酶缺乏症）中，通过切除脾脏，贫血可能会改善。

当你发现疾病时，你会怎么做？

　如果家庭中有溶血性贫血患者，则根据患者的治疗政策。 如果家谱中没有出现类似症状的患者，应首先就医，以确定溶血的原因。 在慢性溶血性贫血中，必须注意帕沃病毒B19感染引起的快速贫血进展和胆结石。