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关于系统性红叶红糖?

什么病?

 系统性红细胞多德(SLE)是一种疾病,它侵入了全身的器官,因为它产生自身抗体(与身体成分反应的抗体),主要是针对细胞核成分的抗体。 变好或变坏,反复,并经过慢性。 每10,000人中只有1人发病,特别是20至30岁的妇女,男女比例为1比10。

 由于许多器官被侵入,临床结果多种多样,包括关节症状、皮疹(蝴蝶形红斑、盘状红斑)、中枢神经病变、肾损伤、心肺病变、血液异常等。 特别是,当有中枢神经病变和肾损伤时,危及生命的风险增加。

原因是什么?

 SLE认为,B淋巴细胞异常激活,产生抗体,并产生自身抗体,导致特有的器官病变。

 虽然SLE的原因尚不清楚,但可以肯定的是,在动物模型中,将涉及多种遗传因素。 这一点也得到证实,即使在人类中,同卵双胞胎的SLE发病率也高达约70%。

 这些遗传倾向被认为是由于某种外源因素(如感染和紫外线)而发展而成的。 还有人认为,女性荷尔蒙可能与女性荷尔蒙有关,因为它在女性中占绝大多数。

症状的显示方式

 全身症状包括发烧、全身不适、易疲劳、食欲不振和体重减轻。 此外,皮肤和关节的症状出现在大多数患有这种疾病的患者中。

皮肤和粘膜的症状

 蝴蝶形红斑(红色皮疹,可以放在脸颊上,类似于蝴蝶张开翅膀的形状)是典型的。 此外,在面部、耳朵和颈部周围可以出现的圆形红斑,中心色素脱落,出现像硬币一样的迪斯科伊德皮疹。 SLE 经常发现阳光过敏,在受到强烈的紫外线照射后,皮肤可能会出现皮疹和水泡,并伴有发烧。 此外,皮疹,如手掌,手指,脚底等,是独特的症状。 此外,它可能导致大量的脱发和浅溃疡,没有疼痛在口腔和鼻咽。

关节症状

 特别是,如果你患有关节炎,你的手指有疹子或疼痛。风湿性关节炎与风湿性关节炎不同,SLE 很少涉及骨骼破坏。

器官的症状

 肾症状的特点是,在急性期出现蛋白尿,在尿液沉淀物中出现许多红细胞、白细胞、圆柱体等(望远镜沉淀物)。 肾小球肾炎(狼疮肾炎肾脏的紊乱,称为出现约一半,变得严重,如果你离开它,肾病综合征肾衰竭进展到透析或与生命有关。

 在心脏和肺部,血清膜炎(心外膜炎和胸膜炎约20%的合并。间质性肺炎肺泡出血和肺高血压的频率较低,但难以治愈。

 如果出现腹痛或恶心,应注意肠膜血管炎、狼囊腹膜炎和狼囊膀胱炎。

中枢神经的症状

 中枢神经症状(CNS狼病)狼疮肾炎此外,SLE 是一种严重的症状。 有各种各样的精神神经症状,其中,精神症状和癫痫发克,如抑郁状态,失明,妄想,脑血管疾病有很多。

其他

 贫血,白细胞减少血液异常,如淋巴细胞减少和血小板减少也很常见。 此外,当有一种称为抗磷脂抗体的抗体时,伴有基于习惯性流早产、血栓形成、血小板减少的出血症状等症状,抗磷脂抗体综合征它被称为。

测试和诊断

 常见的检查包括血沉(红细胞沉降率)、尿液、外周血测试、胸部X光片和心电图。 在免疫血清测试中,除了测量免疫球蛋白、补体等外,还有抗核抗体、抗DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体(抗卡地利平抗体、狼结抗凝血素、梅毒检测自身抗体(如血清反应生物伪阳性)非常重要。

 SLE本身的诊断是根据1982年美国风湿病协会的"修订标准"(1997年修订)进行的。

 作为SLE活动的指标,抗DNA抗体和补体最敏感,活动性高时,抗DNA抗体增加,补体减少。 血清中的C反应蛋白,一般炎症的标记物,在SLE中不会上升太多。

治疗方法

 治疗的核心是抑制免疫工作和停止炎症,因此主要选择药物是肾上腺皮质类固醇药物(类固醇)。 如果效果不足, 类固醇脉冲疗法或免疫抑制药物的组合发生.

 通过这种治疗,目前整个SLE的5年生存率超过90%。 死亡原因通常包括中枢神经病失调,肾衰竭感染

 在治疗过程中,在充分检查每个人的严重程度和疾病活动性后,确定药物的类型和数量。 一般来说, 类固醇开始从 60 毫克每天 60 毫克的普雷多尼索龙在严重的情况下, 和 20-40 毫克每天在中度到轻微的情况下.

 当症状被类固醇缓解,检查数据也改善时,它开始减肥,但快速减肥是谨慎和缓慢的,因为它有重新燃起的风险。 作为指南,每两到四周减肥不超过剂量的10%。 最终,每天需要持续使用5-10毫克的普列多尼佐龙。

 如果初始剂量效果不足,或在减肥期间重新燃起,则增加类固醇。 如果这还不够,结合类固醇脉冲疗法或免疫抑制剂(环磷酰胺每天50-100毫克,阿扎硫磷脂每天50-100毫克)。 特别是,世卫组织分类的IV型狼疮肾炎环磷酰胺静脉注射(环磷酰胺脉冲治疗)在长期预后方面也被证明是有用的,但作为副作用不月经有(生殖器紊乱),所以你必须仔细考虑适应。

 类固醇的副作用包括满月的外观,消化性溃疡糖尿病感染,骨质疏松症等等。 特别是,当类固醇的口服量大时,新莫西斯奇斯肺炎需要注意机会性感染,如,并预防吸入内服和五米丁的ST合剂。骨质疏松症由于几乎是必发的,即使每天5毫克的普列多尼佐龙进展,也需要预防口服,如活性维生素D制剂和双黄酮制剂。

生活指导

 尽可能避免阳光照射、感染、怀孕、创伤、手术和药物过敏等 SLE 的不良因素非常重要。 由于 SLE 经常对药物过敏,因此原则上不要接受非主治医生的药物。

 此外, 你不应该停止类固醇, 即使它导致感染. 这是因为肾上腺皮质的压力反应是很难发生,因为类固醇口服很长一段时间内,如果停止肾上腺衰竭有成为休克状态的风险。

 如果SLE的疾病活动性被控制在每天20mg以下的孕酮,怀孕和分娩是可能的。 然而,由于分娩后经常增加,类固醇的量比分娩时增加。 如果需要手术,请暂时增加类固醇,就像分娩一样。

 类固醇不应该减少或停止未经许可, 因为它可能导致疾病恶化或休克.

 在发生紧急灾难时,最好留出一些额外的类固醇,以便您可以一起疏散。

(作者:北岛大学医学院胶原病感染内科教授

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