寻医问药

什么病？

　中性粒细胞是白细胞的一种成分，主要用于防止细菌和真菌的感染。 由于各种原因，中性粒细胞的减少会导致细菌和真菌的反复感染和严重。

原因是什么？

　中性粒细胞本身的内源性（如先天性中性粒细胞减少症和周期性中性中性粒细胞减少症）、细胞外原因的外源性（免疫性中性粒细胞减少症、药物性、与感染相关的内源性）、与中性粒细胞减少相关的施巴赫曼-戴蒙德综合征和先天性角化异常中性粒细胞减少由于各种原因，如由于。

症状的显示方式

　反复发热，口腔炎口腔溃疡和皮肤感染。

测试和诊断

　一般来说，外周血中的中性粒细胞数量被定义为小于1500/μL的状态，但在临床上，当小于500/μL时，容易感染（易感染）是一个问题。 然而，当怀疑有周期性中性粒细胞减少症时，中性粒细胞在大约21天的周期内减少，因此需要有计划地进行多次外周血检查。

　您可能还需要进行骨髓检查，以排除其他疾病或检查中性粒细胞系统的低发育或成熟障碍。 中性粒细胞弹性酶基因的突变在先天性中性粒细胞减少症中约为70%，在周期性中性中性粒细胞减少症中为大多数患者所接受。

治疗方法

（1） 传染病的预防和治疗

　保持异丙氨酸和皮肤清洁，防止感染。 对于某些疾病，定期服用ST制剂（巴克塔和巴克他明）是有效的。 如果发生感染，需要尽早施用适当的抗生素。

（2） 粒细胞菌落刺激因子（G-CSF）

　G-CSF制剂对先天性中性粒细胞减少症的有效性已得到确认。 然而，根据G-CSF给药的可能的继发性骨髓增血综合征或急性骨髓白血病有报告显示，大约10%的病例已经发展，需要仔细观察病程。

③造血干细胞移植

　在先天性中性粒细胞减少症中，如果G-CSF对给药没有反应而反复出现严重感染，骨髓增血综合征造血干细胞移植作为根治疗的替代方案之一。