寻医问药

什么病？

　从皮肤侵入的抗原被带入表皮中的兰格汉斯细胞，到达淋巴结，将抗原呈现给T淋巴细胞。 具有与兰格汉斯细胞相同的特征的细胞是一种在病变部位异常生长的疾病，是一种树突状细胞， 也称为迟症细胞病（细网内皮病）。

原因是什么？

　传统上，它被认为是兰格汉斯细胞的继发性增殖，由于某种免疫异常，但最近有报告称，它是一种肿瘤性疾病。 然而，它仍是一种无法解释的疾病。

症状的显示方式

　它适合0-3岁左右的婴儿。 约80%的骨病变被发现，骨痛和周围肿胀，病性骨折，但当你做X光检查没有症状时，你第一次注意到病变。 皮肤症状，如皮疹和出血性小丘疹，类似于脂溢性湿疹，浸润到中枢神经尿崩可能合并。 多器官渗透型还显示全身症状，如发烧、肝瘤和淋巴结肿胀。

测试和诊断

　活检（通过组织检查）是确定诊断所必需的。 S-100蛋白和CD1a在免疫染色中呈阳性，巴贝克颗粒在电子显微镜下呈阳性是诊断的一个决定因素。 全身骨骼的X光检查是有用的，在儿童中，头骨的冲孔图像（多发的硬币状透视图像）是怀疑这种疾病的重要发现。

治疗方法

　通常，对单个病变进行仔细的病程观察或局部治疗。 对于多发性病变，使用肾上腺皮质类固醇药物、文克里斯汀和甲氨甲壳素进行化疗。

　虽然恶化和改善经常治愈，而反复通过慢性，多发性在2岁以下的发病，并且骨髓，肺，肝和脾被观察到渗透，在早期治疗反应不良的情况下，预后被认为是坏的，需要更强大的治疗。