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严重肌无力是什么?

什么病?

 严重肌无力是一种自身免疫性疾病,其核心症状为易疲劳(易疲劳)和日内波动(早晨症状较轻,晚上较重)。 自身免疫性疾病是一组通过产生针对身体某些部分的抗体来破坏组织的疾病。

 在严重肌无力的情况下,在自己的神经肌肉关节(运动结束)乙酰胆碱受体通过产生抗体(柱)来抑制神经肌肉的联系。 这里负责传递的物质是乙酰胆碱。 如果乙酰胆碱不分解,其作用可能会增加。

 分解乙酰胆碱的是一种名为胆碱酯酶的物质。 因此,抑制胆碱酯酶作用的药物被施用,药效得到确认,这是治疗严重肌无力的第一步。

 后来,自发现自身免疫性疾病以来,开始服用免疫抑制药物,如肾上腺皮质类固醇药物,以及从血液中去除抗体的治疗。

症状的显示方式

 症状是明显的易疲劳,即使只是咀嚼东西也会疲劳。 早晨较轻,晚上出现日内波动。 复视,东西看起来双,或眼部下降(眼睑下垂我看起来昏昏欲睡。

 严重时,您无法呼吸,并且可能需要呼吸机。

测试和诊断

 Tensylon 测试可用于诊断,因为静脉注射短效抗胆碱酯酶药物可以显著改善。 血液测试测量抗乙酰胆碱受体抗体值。 肌电图检查中的运动神经连续刺激也对诊断有用。 由于它通常涉及胸腺肿瘤,因此需要检查是否存在胸腺肿瘤。

治疗方法

 治疗抑制胆碱酯酶的活性,增强从神经末端释放的乙酰胆碱的作用。 使用具有长期作用的药物。

 肾上腺皮质类固醇药物和阿扎硫磷也作为免疫抑制剂施用。 血浆交换疗法对于去除抗乙酰胆碱受体抗体也有效。

 我也在考虑切除胸腺的手术()。 从长期来看,手术治疗的有效性是显而易见的,因此可以促进手术。

 在治疗过程中,症状可能会迅速恶化,称为克莉塞。 这有两种可能性:肌肉无力本身变得严重,如果症状恶化与过量的抗胆碱酯酶药物。 上述 Tenstron 测试确定两者中哪一个。

 这意味着,如果严重肌无力恶化,服用抗胆碱酯酶药物,其作用时间较短,症状会改善,如果药物治疗过度,症状恶化,症状会暂时恶化。

 作为对生活的注意,我们尽量避免过度劳累和紧张的生活。

(作者:国立医院组织箱根医院院长石原爱幸)

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