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内弗洛泽综合征是什么?

什么病?

 肾病综合征是一种疾病,其中大量的蛋白质出现在尿液中,血液中的蛋白质随之减少,导致水肿(肿胀)和血液中胆固醇等脂质的增加。

 这种综合征是由各种肾脏疾病引起的,不是唯一的病因。 继发性(原发性)肾病综合征,导致肾脏本身疾病,并导致肾病综合征(表3表3 一次性ネフローゼ症候群の原疾患とその頻度糖尿病肾病继发性(继发性)肾病综合征(继发性)肾病综合征,作为全身疾病的伴生症状,如胶原病和淀粉样变性(表 4表4 続発性(二次性)ネフローゼ症候群の原疾患)。

表3 原发性肾病综合征的原发性疾病及其频率

表4 继发性(继发性)肾病综合征的原发性疾病

 许多15岁以下的人是由微变化型肾病综合征引起的,但50岁以上的人是膜性肾病引起的疾病。

原因是什么?

 由于过滤血液和产生尿液的部分(肾小球基底膜)的紊乱,聚合物蛋白(主要是白蛋白)不会泄漏到尿液中。 当更多的蛋白质从体内消失时,蛋白尿液中会出现低蛋白(白蛋白)血症。 水肿的原因可能是尿液中大量蛋白质的丧失,血管中保持水分的力(血浆胶质渗透压力)降低,循环血浆量增加。

症状的显示方式

 面部和四肢有下肢。 有时全身水肿变得明显,胸部和腹部有水(胸水、腹水)。 尿液可能变得难以出现,导致肾功能障碍和血压下降。

 此外,肾病综合征患者的血液容易凝固,因此可能导致肾静脉和下肢深静脉血栓形成。

测试和诊断

 表 5表5 ネフローゼ症候群の診断基準(成人)如果满足 Nebexze 综合征的诊断标准,则无论原因如何,您都会被诊断为此综合征。

表5 肾病综合征的诊断标准(成人)

 在尿液发现中,通常发现大量的蛋白尿(有时超过20克/天)。 此外,血尿在微变化型和膜性肾病中通常不见,但在其他疾病中,可以发现不同程度的微观血尿。 此外,还发现卵圆形脂肪体、脂肪变性肾上皮细胞等。

 在血液测试中,观察到低蛋白血症、低白蛋白血症、高胆固醇血症等。 肾功能从正常到下降不等。

 尿蛋白的选择性测试(尿蛋白的IgG和转移蛋白的间隙比)是观察尿液中蛋白质大小的检查。 它用于鉴别原发性疾病,并预测肾上腺皮质类固醇药物对治疗的反应性。

 原发性肾病综合征(约70-80%,表3表3 一次性ネフローゼ症候群の原疾患とその頻度需要肾活检来采集和检查组织的一部分,以确认原发性疾病。 继发性肾病综合征(20-30%,表 4表4 続発性(二次性)ネフローゼ症候群の原疾患但是,为了确定最终诊断和治疗方法,我们可能仍然进行肾活检。

治疗方法

 住院休息是原则。 在饮食中,对水肿进行水分和盐分限制。 此外,建议限制蛋白质摄入量。

 类固醇药物通常用于原发性肾病综合征的药物治疗,但反应性因疾病类型和严重程度而异。 它可能有效,但可能会再次发生。 类固醇药物的施用往往很长一段时间内,糖尿病感染,骨质疏松症,消化性溃疡,高血压注意副作用,如精神症状。

 难治性肾病综合征可能与免疫抑制剂结合使用,但存在骨髓抑制、性腺损伤和催化肿瘤等副作用,应谨慎使用。 此外,还施用抗血小板药物、具有蛋白尿减少作用的降压剂(血管紧张素转化酶(ACE)抑制剂、血管紧张素II受体拮抗剂)。

 在继发性肾病综合征中,基础疾病的治疗是首选。

 作为与肾病综合征一起出现的后续发病的治疗,高脂血症服用抗高脂血症药物。 利尿剂用于尿液。 虽然白蛋白制剂可用于高级水肿、胸水和腹水以及周围循环衰竭,但效果是暂时的,尿蛋白的增加可能促进肾损伤,因此需要注意。 使用机器进行血液过滤,以强制去除体内的水分。

 儿童微变型肾病综合征通过类固醇药物超过90%,成人中约75%完全缓解(尿蛋白消失),但约60%的患者复发。 其他肾病综合征通常具有类固醇抗性(不太有效),在巢状分节状肾小球硬化症、膜性肾病等中,约70%是耐药的。 如果肾上腺病继续,肾功能障碍逐渐被观察到。

当你发现疾病时,你会怎么做?

 当发现上述症状时,怀疑患有肾病综合征,儿童接受儿科检查,成人接受内科或肾内科检查。

(作者:顺天堂大学医学院肾脏内科助理教授Katsuhiko Kanuma)

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