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硬皮病是什么？
什么病？
硬皮病是一种相对罕见的疾病，主要症状是皮肤变硬。 在硬皮病中，硬化仅限于皮肤的一部分。局部硬皮病不仅皮肤，而且血管和内脏也同时受到侵犯，并被归类为胶原病。全身性硬皮病有（或系统性硬化症）。 一般来说，硬皮病指全身性硬皮病。
系统性硬皮病的特点是皮肤硬化，以及外周循环障碍和自身抗体的高频率。 它适用于所有年龄段的男性和女性，从婴儿到老年人，但女性年龄在30至50岁之间。
原因是什么？
目前，原因尚未确定，但除了天生的倾向外，某些环境因素被认为是诱因。 然而，它不是遗传性疾病或传染病。 环境因素包括接触某些化学物质（如有机溶剂和药物）以及病毒感染。
症状的显示方式
许多初发症状雷诺现象此外，它可能开始与关节疼痛，皮肤的温暖感和感觉。 雷诺现象反映了循环障碍，因为寒冷刺激和精神紧张导致指尖变白，紫色、红色和色调继续变化（图 2
B）。
当皮肤变硬时，皮肤很难捏住，皮肤变黑（色素沉着），即使没有晒伤，手指变形（弯曲收缩）等症状也出现（图 2A）。
皮肤硬化从手指慢慢向手背、前臂和身体中心传播。
测试和诊断
当皮肤有明显的硬化时，诊断很容易。 然而，在某些情况下，诊断是困难的，如果轻微病例或发病后不久，诊断标准（表3
会很有帮助的。 皮肤硬化进展的速度、程度和范围因人而分为两种疾病类型（表 4
）。
在诊断和病理分类中，对自身抗体（如抗托波异地酶I（Scl-70）抗体和抗中心性抗体）进行血液测试是有帮助的。
在全身性硬皮病中表 5
有各种各样的内脏病变，如 所示，为了寻找这些有无和严重程度，根据需要进行各种检查。
治疗方法
根据疾病类型和内脏病变的程度，确定是否需要治疗，如有必要，应进行哪些治疗。 此外，治疗也可分为疾病修饰疗法，改变系统性硬皮病本身的自然过程，以及针对单个器官病变的对症治疗。
需要疾病修饰治疗的患者（主要是花瓣型）不到一半，绝不是很多。 不幸的是，目前没有治疗方法证明是有效的疾病修饰疗法，但肾上腺皮质类固醇药物（普列多宁）和免疫抑制剂（内甲烷）等被使用。
对症治疗药物包括循环障碍的血管扩张剂和前列腺素制剂、食管病变的质子泵抑制剂、肺高血压的前列腺素制剂、内皮林受体拮抗剂和PDE5抑制剂。
当你发现疾病时，你会怎么做？
雷诺现象如果出现与全身性硬皮病相关的症状，如皮肤硬化，请到医疗机构就诊。 虽然内科（治疗风湿病和胶原病的科）或皮肤科是内科，但拥有专业知识和经验的医生不需要特别关注该科。
由于每个患者的症状各不相同，因此需要根据病情进行治疗，并注意日常生活。 为此，定期到医疗机构就诊至关重要。
