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甲状旁腺功能减退是什么?

什么病?

 通过降低甲状旁腺激素(PTH)的分泌和作用,甲状旁腺功能减退相反,低钙血症、高磷血症等。

原因是什么?

 甲状旁腺的PTH分泌减少的特发性和连续性,以及PTH分泌被归类为假的,尽管PTH的分泌被保留,但PTH的作用却受到损害。 在前一种疾病中,续发性包括颈部手术和创伤引起的甲状旁腺损伤,以及先天性甲状旁腺发育异常。 与这些不同,原因不明显的称为特发性。

 假甲状旁腺功能减退由于PTH引起的细胞内信号传递机制(机制)紊乱,其异常位点被进一步细分。

症状的显示方式

 主要症状是低钙血症,包括四肢的科拉拉、抽水的发作和癫痫发作。 在严重的情况下,系统性强直性(强烈僵硬)的癫痫发作发生,有时失去知觉。 因此,癫痫它可能被误认为是癫痫发作。 此外,白内障和大脑基底核的钙化。

 假甲状旁腺功能减退一些独特的体型,如矮个子,短而厚的脖子,缩短第四和五个手指,被称为全光明遗传性骨异营养症经常被接受。

 在这种情况下,大多数是遗传的,在同一家族中发展,但甲状旁腺功能,钙是正常的,只有体型异常可能是遗传的。

测试和诊断

 有低钙血症和高磷血症,如果没有肾功能减退,被诊断为甲状旁腺功能减退。 在PTH分泌减少的特发性和连续性中,通过称为"节拍PTH"的测量方法,PTH的分泌量小于30Pg/ml。 如果节拍 PTH 超过 30Pg/ml,则诊断为假。

 假甲状旁腺功能减退在这种情况下,为了根据PTH细胞内信号的异常部位确定疾病类型,我们通过注射PTH进行名为埃尔斯沃思·霍华德测试的测试,以观察反应。

治疗方法

 口服活性维生素D制剂,如阿尔法钙化醇(阿尔法卷、单阿尔法)或卡西托里醇(罗卡托罗尔)。 活性维生素D是一种由维生素D制成的激素,而不是维生素,在保持血液钙浓度以及PTH方面起着重要作用。

 治疗的目的是消除低钙血症引起的泰塔尼发作和发作,因此不一定需要完全正常化钙浓度。

 在服用活性维生素D的甲状旁腺功能减退患者中,与血液中的钙浓度相比,尿液中的钙排泄更容易增加。 因此,尿路结石预防肾功能减慢,尿液中的钙排泄应保持在尿液中肌氨酸排泄的30%以下。

当你发现疾病时,你会怎么做?

 除了甲状旁腺功能减退外,低钙血症的原因有很多。 如果您怀疑患有甲状旁腺功能减退,建议您咨询内分泌专家。

(作者:东京大学奇巴综合医学中心第三内科副教授伊努埃·戴苏克)

内分泌 / 甲状旁腺疾病