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什么是舍格伦综合症？
什么病？
舍格伦综合征（SS）历史上由瑞典眼科医生舍格伦在1930年风湿性关节炎（RA） 合并的干燥性角膜结膜炎报告是第一次。 1933年干眼、干鼠自宣布19例关节炎症状以来，报告者的名字被命名为Sjoglen综合征。
慢性唾液腺炎和干性角结膜炎是主要症状，但涉及全身器官的病变，因此是内科、眼科、耳鼻喉科和牙科口腔科各科共同治疗的疾病。 在医学分类中，它包括胶原病。
在血液测试中，各种自身抗体呈阳性，在多器官中观察到特殊的淋巴细胞渗透，并被定位为自身免疫性疾病之一。 病变可能发生在唾液腺、泪腺以及全身外分泌腺中。
根据1993财年卫生、劳动和福利部特定疾病自身免疫性疾病研究组的研究，Sjoglen综合征的患病率约为每10万人中15人。 女性的性别比例为1比14，发病年龄的高峰期为40至60岁。 根据各县的不同，某些疾病被指定为不治之症，并可以获得医疗费用的补贴。
原因是什么？
其原因被认为是自身免疫性疾病。 自身免疫性疾病是由某种原因引起的免疫异常，它识别体内的蛋白质作为抗原，并用自身抗体或淋巴细胞攻击自己。 有报告认为，细菌和病毒感染是诱导自身免疫反应的领先因素。 持续的炎症主要由淋巴细胞产生的细胞卡因（IL-1、TNF-α、IL-6等）引起。
最终，唾液腺和泪腺组织被细胞毒性淋巴细胞等破坏，唾液和泪液的分泌减少被看到，并表现出干燥症状。 事实上，在病理学上，唾液腺和泪腺等导管以及腺组织周围的显著淋巴细胞渗透是特征，在最终图像中，腺房被破坏和萎缩。
症状的显示方式
临床症状各不相同，但通常被分为腺体和腺外症状。表7
看起来像这样。
问诊时应检查的项目如下。
吃饭时需要水吗？
有口腔干燥的感觉吗？
舌头上是否有异常感觉？
有味觉异常吗？
唾液腺经常发炎吗？
眼睛容易疲劳吗？
眼睛会隆隆作响吗？
· 眼睛有灼热感或不适感吗？
你每天吃眼药水三次以上吗？
通过这样的问诊干鼠和干眼诊断是否存在症状。干眼占"疲劳眼睛"的六成，但干燥症状不是立即的Sjoglen综合征。
关节炎作为腺外症状，风湿性关节炎与风湿性关节炎不同，早晨有一个紧张的早晨，关节疼痛发生在两侧，但与类风湿性关节炎不同，弯曲的持续时间很短，导致关节变形的剧烈关节炎较少。 但当然风湿性关节炎合并的继发性Sjoglen综合征显示风湿性关节炎的特征性关节炎发现。
测试和诊断
由于它是一种综合征，表现出一些独特的症状，诊断标准执行确定性诊断。 1999年修订的卫生、劳动和福利部（当时）的诊断标准表 8
在 中。
检查包括眼科检查、活检病理组织检查、口腔检查和血液测试。 眼科检查之一是西尔默测试。 这是一个测试，测量泪液量，把滤纸击中下眼部。 在5分钟内，5毫米或更少被检测为阳性。 玫瑰孟加拉试验和荧光染料试验是一种使用染料检查干燥性角结膜炎是否存在的测试。
小唾液腺和泪腺活检是组织学上考虑SS的必要测试。 在导管周围观察到50个以上单核细胞的浸润情况为阳性发现。
唾液腺造影反映了唾液腺组织破坏的程度。 如果观察到直径超过 1 mm 的小点阴影，则为阳性。 最近，还进行了唾液腺合成测试。 在轻的情况下，在耳下腺和下颌腺中明显存在99mTc-Pertechnte的积累，在高度唾液腺损伤的情况下，很少出现相反的积累。
在血液测试中，炎症反应呈阳性，如CRP阳性和红沉增加，高伽马洛布林血症在60-80%中发现。 特别是，IgG和IgA在甘马格洛布林中增加，可以检测到克利奥球蛋白（IgM-IgG），这增加了血液的稠度，使血栓更容易形成。
红细胞和白细胞都趋于减少，白细胞减少该病的发生频率约为30%至60%。 血小板数量的变化很少见，减少频率低于10%，但特发性血小板减少性紫杉醇合并也是零星的。
自身抗体的存在是自身免疫性疾病的原因，抗核抗体的检测率高达70%至80%。 抗La/SS-B抗体对本病具有高度特异性和诊断意义，但检测率只有20%至30%。 抗体阳性的患者总是对抗Ro/SS-A抗体呈阳性反应。 抗Ro/SS-A抗体是一种自抗体，阳性率为50-70%，与抗La/SS-B抗体相比，其发生率较高。 由于抗Ro/SS-A抗体也在其他胶原病中检测到，因此特异性低于抗La/SS-B抗体。 风湿病因子风湿性关节炎约70%的患者承认，无论有合并。
其他自身抗体包括抗RNP抗体、抗Centromea抗体、抗微体抗体、抗电体抗体等，是一种自身免疫性疾病，含有各种自身抗体（表9
）。 由于Tsuberg林反应的阴变、自淋巴细胞混合培养反应的减少和NK细胞功能的下降，这被视为细胞免疫异常。
作为应该区别疾病，干眼来过敏性结膜炎眼部疾病，如糖尿病唾液腺萎缩，药物副作用等干鼠其他自身免疫性疾病（胶原病），特别是风湿性关节炎和系统性红叶红糖正确诊断合并在治疗中非常重要。
治疗方法
治疗取决于是否存在腺外症状（表 10
）。 在只有腺症状的腺型Sjoglen综合征中，对症治疗是日常生活的中心，注意外部环境，使用眼镜和口罩，防止风击中眼睛和嘴巴，并注意室内加湿。
干眼对不含防腐剂的人工泪液（眼药水）、使用插头的泪点关闭、干眼保护眼镜等有效。干鼠对人工唾液，如口吃，打捞，口香糖，去痰剂，麦门冬汤（中药）和费尔维滕是有效的。 最近，Sevime林盐酸（萨利格伦，埃沃扎克）和盐酸皮罗卡平（萨拉根）被释放，刺激穆斯卡林能接受乙酰胆碱受体，但对干鼠有效。
肾上腺皮质激素药物（类固醇药物）用于抑制活跃和炎症症状强烈的腺外型和继发性Sjoglen综合征的炎症。 特别是，认为高度活跃的，是（1）渐进性间质性肺炎、肾小球肾炎，间质性肾炎，自身免疫性肝炎，中枢神经病变，（2）高粘度综合征与高伽马格洛布林血症和Clio球蛋白血症有关，（3）持续发烧和全身淋巴结肿胀（假淋巴瘤），（4）重复性唾液腺肿胀，（5）继发性Sjoglen综合征等。
类固醇药物的剂量将施用30-60mg/天在适当的时间与严重的病变，如果炎症症状弱，将有足够的效果，在5-15毫克/天和相对较少的量。 当症状、实验室结果等似乎必要时，应积极使用。
免疫抑制剂（环磷酰胺）在严重的情况下也有效，但肾毒性，恶性淋巴瘤必须考虑发病的风险。 药物必须制定最佳策略并仔细进行。 此外，慢性甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化疾病，尿管酸中毒、恶性淋巴瘤有并发症，如，需要单独治疗每一个。
腺形舍格伦综合征通常预后良好。 腺外型和继发性Sjoglen综合征是高度活跃和难治的问题。 特别是，进步间质性肺炎、肾小球肾炎、自身免疫性肝炎如果出现病变，如中枢神经病变或高粘度综合征，预后不良。 舍格伦综合症恶性淋巴瘤与健康人相比，其发病率高出40至80倍。
