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贝塞特病是什么?

什么病?

 贝塞特病是一种无法解释的疾病,主要在眼睛和皮肤粘膜上反复急性发炎。 在全球范围内,丝绸之路沿线地区有许多患者,日本北部有许多患者。 患者人数不到20,000人,男女比例为1比1,好发年龄在20至40岁之间。

原因是什么?

 原因尚不清楚,但遗传因素(体质)和环境因素都与它们有关。 HLA-B51 是遗传因素中的重要因素。 在HLA(组织适应抗原)中,拥有B51的日本人的一般比例为10-15%,而贝切特病患者的比例非常高,为50-60%。

 在环境因素中,对细菌抗原热休克蛋白的异常免疫反应可能导致细胞因子的过度生成和中性粒细胞功能增强,促进TNF®炎症。

症状的显示方式

 口腔内后部、皮肤和眼睛症状以及溃疡发作和重复,但癫痫发作和癫痫发作之间的间歇期没有症状。 口腔内后部通常为初发症状,可反复出现脸颊粘膜、舌头、嘴唇和牙龈疼痛的溃疡。

 至于皮肤症状,结节性红斑毛囊炎皮疹,皮下血栓性静脉炎被看到。结节性红斑凸起和压痛的红斑出现在四肢(主要是小腿)。毛囊炎前胸部、背部和颈部都出现痤疮状皮疹,中心有脓疱。血栓性静脉炎下肢多见于皮下静脉发红、压痛和周围水肿(肿胀)是主要症状。

 此外,它被称为针反应,针刺部分,如采血后,在24-48小时后,皮肤的过敏反应,显示发红和毛囊炎样皮疹可能看到。 溃疡在男性中是阴囊,在女性中是好发的,在阴唇部分是痛苦的。

 眼部病变的特点是前葡萄膜炎,典型病例伴有前房蓄脓虹膜样体炎是。 重复眼部癫痫发作会导致视力障碍和眼压升高。视网膜胆囊炎在继续的例子中,有一个例子,导致失明,因为视力下降。

 关节炎是急性的,亚急性的发病,不会对膝盖和踝关节产生很多变形。 很少合并持续性关节炎。 在男性中,副睾丸炎很少合并。

 特殊类型包括 (1) 肠道类型、(2) 血管类型和 (3) 神经类型。

(1)肠道病变多于转盲部,导致腹痛、下血、便便异常,导致溃疡。

(2)在血管病变中,动脉和静脉出现血栓性阻塞和动脉瘤。

(3) 神经病变包括发烧和头痛。脑膜炎症状,或运动麻痹或失调症状。 精神障碍和人格障碍逐渐取得进展。

 当皮肤粘膜症状严重或肠道或神经病变时,系统症状(如发烧)被接受。

测试和诊断

 没有特殊的诊断测试,但癫痫发作期有红沉、CRP高位、白细胞和中性粒细胞增加。 此外,IgD 可能会上升。 诊断从主要症状(口腔内后部、眼睛和皮肤症状、溃疡)和副症状(关节炎、副睾丸炎、肠道、血管和神经症状)进行综合诊断。 HLA-B51 阳性和针头反应是诊断的参考。

治疗方法

 局部类固醇外用药物用于轻度皮肤和粘膜病变,但如果您经常出现症状,则使用皮质素。 皮质素对各种症状有效,在给药开始后一两个月内,症状变轻,出现频率降低。

 在眼部症状中,如果虹膜状体等病变停留在全眼部分,则局部使用类固醇眼药水和散瞳药水。视网膜胆囊炎然后,急性眼底发作通过注射类固醇的泰农囊下,或全身给药迅速消除癫痫发作。 使用皮质素进行预防,因为癫痫发作的重复会导致视力下降。 如果不足,则使用环孢菌素,如果治疗阻力仍然有效,则考虑抗TNF®单克隆抗体和Infliximab。

 对于神经、血管和肠道病变,请尽早积极治疗,以免在发病后的几年内出现器官损伤。

 对于血管病变中炎症的动脉病变,高剂量类固醇与免疫抑制剂(如阿扎硫丁和环磷酰胺)结合使用。 血栓病变通常与抗血小板药物和抗凝剂结合使用。 动脉瘤在手术后经常局部复发,如缝合的假性动脉瘤形成,因此手术时要仔细考虑。

 肠道病变与类固醇一起使用萨拉索磺胺和美沙利丁。

 脑膜炎对于急性中枢神经病变,如脑炎症状,使用高剂量类固醇,包括脉冲疗法。 慢性渐进精神人格障碍是难治的,但甲氨星可能有效。

 非类固醇抗炎药物是关节炎,结节性红斑对外阴溃疡有效。

当你发现疾病时,你会怎么做?

 如果出现两种或两种以上的主要症状,请咨询专科医生(风湿病、胶原病科、眼科和皮肤科)。

 作为日常生活的注意事项,请尽量避免上气道感染、牙齿治疗、寒冷等不良因素和过度劳累。 请注意,女性在月经前后可能会变得更糟。

(作者:东海大学医学院风湿学教授铃木雅秀)

眼科 / 葡萄膜疾病