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多发性硬化症是什么?

什么病?

 多发性硬化症 (MS) 的名称来自"在大脑和脊髓中发现多发性硬病灶的疾病"。

 这个病灶被称为脱髓病变,主要由神经纤维的髓鞘组成。 患者担心各种神经症状的复发和缓解(改善),因为这种病变在大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经等中枢神经中没有规律性,并且反复出现并治愈。

 MS被卫生、劳动和福利部指定为特定疾病(所谓的神经不治之症)。 与西方国家相比,日本可能只有10,000多名患者。 20至30岁的人,据说是年轻人,在女性中发展得更多。

原因是什么?

 在中枢神经中,从神经细胞延伸的长突起(轴突)被髓鞘(称为寡子细胞的细胞图案突起)以节状覆盖,在神经信息传递中起着重要作用。 与电线相比,轴突相当于中心的铜线,髓鞘相当于包裹铜线的绝缘体的橡胶涂层。

 被髓鞘包裹的轴突,即神经纤维聚集很多的部分,从看起来白色的地方开始称为中枢神经系统的白质。

 当神经纤维的髓鞘断裂时,它被称为脱髓,就像裸露的电线一样,电线的橡胶涂层被打破,导致漏电,神经功能受到不同程度的损害。

 另一方面,如果被破坏的髓鞘再生发生,神经功能将恢复,症状将改善。 然而,当脱髓反复发生或变化剧烈时,轴突也会受到损伤,症状仍然没有改善。

 这种脱髓病变主要发生在白质中,其发病原因尚不清楚。 它被认为是一种自身免疫反应的原因,在某种病毒感染后,对髓鞘产生异常免疫反应,并损害髓鞘,导致脱髓。

症状的显示方式

 MS的病变可能发生在中枢神经的任何地方,并且发生的时间是多种多样的,并且是无规律的。 此外,即使症状被治愈,其他症状的复发也重复。 因此,每个患者都有不同的症状和过程。 常见的症状包括麻木和感觉下降、四肢无力和行走障碍、难以说话和吞下、视力下降、双目视力和排尿障碍。

 这些症状大多表现为急性。 作为疾病过程,症状改善或恶化,最常见的患者类型是重复所谓的复发和缓解,然后似乎有许多疾病类型逐渐恶化,同时重复这些复发一次又一次。 有一些罕见的类型,从一开始就逐渐发展。

测试和诊断

 由于每个患者出现不同的神经症状,诊断从未如此简单,需要咨询专门的神经内科医生。 根据卫生、劳动和福利部的诊断标准,诊断依据是"中枢神经系统有两个或两个以上病灶的发现,这些症状有复发和缓解"。

 虽然没有用于诊断的特定测试,但通过核磁共振成像 (MRI) 拍摄大脑或通过腰椎穿刺(刺针)进行脑脊液测试为诊断提供了重要信息。 此外,还进行了电生理测试(各种诱发电位),在充分考虑它不是其他疾病后,对MS进行了诊断。

治疗方法

 在症状的发病期或复发时,需要脉冲疗法和休息,以大量服用肾上腺皮质类固醇药物。

 为了预防复发或改善长期预后,我们给干扰素β剂量。 干扰素β的治疗是有效的,但你需要与专家充分咨询,因为你需要每天皮下注射或每周肌肉注射超过一年。 目前,包括口服药物在内的几种预防复发的新药正在全球开发中。

(作者:东北大学医学院神经内科教授伊藤山泰人)

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