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吉兰·巴雷综合症是什么?

什么病?

 这是一种疾病,主要症状是快速发展左右对称的四肢肌肉力量下降和肌腱反射的消失。 每10万人口中每年有1至2人发病,按年龄划分,年轻人和老年人的发病率最高。

原因是什么?

 在发病前一至三周咳嗽、发烧、咽痛、头痛、腹泻等。感冒由于通常存在(感染)症状,各种病毒和细菌的感染被认为是一种通过自身免疫机制(机制)发展而成的疾病。

 神经细胞有一个长分支部分,称为轴突,但在这种疾病中,主要围绕轴突的髓鞘部分出现紊乱。 脑脊髓炎的紊乱被认为是由感染引起的自身抗体引起的。

症状的显示方式

 在感冒症状和腹泻后一到三周内,四肢肌肉力量下降相对较快,但通常在第二到第四周达到顶峰,停止进展。 停止进展后,它逐渐改善,在三到六个月内几乎完全愈合,但10%至20%的患者留下后遗症。 与运动障碍相比,感觉障碍的特点是轻。

 大约50%的患者也看到面部肌肉无力。 舌头和吞咽肌肉的主导神经出现紊乱,出现难以说话、难以吞咽等症状,外眼肌控制神经出现紊乱,有时发生复视(两个东西看起来)。 呼吸肌肉麻痹发生在10%至20%的患者中。 此外,心动过速和其他心律失常,站立性低血压,高血压自主神经受损的症状也出现,如。

 症状恢复不良的患者包括:(1) 年龄超过 60 岁,(2) 有坎皮罗巴克特·杰朱尼(一种细菌)的先发感染,(3) 口腔咽肌麻痹,(4) 需要呼吸机,(5) 电生理上轴突障碍的发现或复合肌肉活动电位振幅消失,(6) 从发病到治疗开始超过两周。

测试和诊断

 当脑脊液测试发生时,蛋白质含量在发病后第一周增加。 在这种情况下,脑膜炎这种疾病的特征是,脑脊液中的细胞数量不会同时增加,这种蛋白质和细胞的发现是解离的。 此外,在进行肌电图检查和周围神经传导测试时,发现神经传导速率延迟等异常。

治疗方法

 免疫球蛋白的大规模静脉静注治疗或血浆交换疗法是有效的治疗方法。 免疫球蛋白大剂量静注疗法以400mg/kg的剂量进行5天。 血浆交换疗法的次数因症状程度而异,但每两天在5米以上的轻量病例中进行两次,在不能自己站立的中度病例和装有呼吸机的重病例中,每两天进行四次。 在进行这些治疗的同时,进行恢复肌肉恢复也很重要。

(作者:东海大学医学院神经内科教授吉井富美)

儿童疾病 / 脑、脊髓和神经疾病